Ищете хорошего ревматолога?

Звоните: (499) 519-32-49
Подберем лучшего врача рядом с вами!

 

Ревматология - поиск по сайту

Google
 

Телефон горячей линии

+7 (499) 519-32-49

Позвоните по телефону центра ревматологии(495)-125-20-94 Сообщите удобное для Вас время консультации ревматолога

Диспетчер запишет Вас на консультацию.

Вам сообщат имя ревматолога, который будет Вас консультировать, точное время проведения консультации, а также расскажут, как добраться до центра ревматологии

Для записи на консультацию ревматолога нужен только один звонок!

 
Ревматология, болезни суставов
Ревматолог - главная ›› Научные статьи ›› Ревматология - справочник ›› Диффузные болезни соединительной ткани


Диффузные болезни соединительной ткани

Информация для врачей общей практики и ординаторов - ревматологов

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) – группа нозологических форм, характеризующихся системным аутоиммунным и иммунокомплексным воспалением или избыточным фиброзообразованием (при системной склеродермии).


В группу ДБСТ включены системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит (полимиозит), синдром (болезнь) шегрена, диффузный эозинофильный фасцит, смешанное соединительнотканное заболевание и ревматическая полимиалгия.


Этиология ДБСТ неизвестна, хотя предполагается роль некоторых вирусов. Особенностью ДБСТ является мультифакторный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов (генов локуса d/dr), определяющих тенденцию к возникновению аутоиммунных и иммунокомплексных процессов. По-видимому, в качестве этиологических можно рассматривать половые факторы (гиперэстрогенемия) и воздействия окружающей среды, такие, как инфекции, инсоляция, охлаждение, стрессы психические и физические, несбалансированное питание, реализация которых осуществляется в связи с семейно-генетическим предрасположением к аутоиммунным реакциям и гиперэстрогенемии, чем обусловлено развитие всех этих заболеваний преимущественно у женщин.


Особенностью патогенеза всех ДБСТ является гиперпродукция аутоантител к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (антитела к днк, рнк, рнп, антинуклеарный фактор), fc-рецепторам иммуноглобулинов (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы (волчаночный антикоагулянт), фосфолипидам (кардиолипин) в сочетании с органоспецифическими аутоиммунными синдромами (например, тиреоидит хашимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура). Аутоиммунные нарушения, как правило, сочетаются с избыточным образованием циркулирующих иммунных комплексов, отложением их в органах-мишенях (кожа, почки, легкие), сосудах и развитием системного иммуноопосредованного воспаления. Развитие аутоиммунных реакций, в свою очередь, связано с нарушением т-супрессорной функции и повышением активности в-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела.


Практическим обоснованием объединения ряда болезней в группу ДБСТ является сходство клинических проявлений, особенно в ранней стадии болезни, что создает трудности для их распознавания. Среди общих клинических симптомов, свойственных всем ДБСТ, следует отметить артриты (полиартриты), миозиты (миалгии), реже рецидивирующие серозиты, разнообразные висцериты, включая поражение почек и генерализованный васкулит, лимфаденопатию, поражение цнс.


Сходно изменяются лабораторные показатели воспалительной активности (соэ, уровень альфа2-глобулинов, серомукоида и др.), выраженность которых позволяет дифференцированно оценивать последнюю. Важно отметить общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым относятся гипергаммаглобулинемия и гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, антител к фосфолипидам, гипокомплементемия, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к характерным – специфические иммунологические маркеры – высокий уровень антител к нативной днк при системной волчанке, антител к рнгр при смешанном заболевании соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при болезни шегрена.


Течение большинства ДБСТ рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, применения комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (гормональные и нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а в последние годы также экстракорпоральные методы (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).


Таким образом, ДБСТ – групповое классификационное понятие, объединяющее ряд системных воспалительных ревматических заболеваний, каждое из которых имеет характерные клинические и нередко иммунологические диагностические признаки.