Ищете хорошего ревматолога?

Звоните: (499) 519-32-49
Подберем лучшего врача рядом с вами!

 

Ревматология - поиск по сайту

Google
 

Телефон горячей линии

+7 (499) 519-32-49

Позвоните по телефону центра ревматологии(495)-125-20-94 Сообщите удобное для Вас время консультации ревматолога

Диспетчер запишет Вас на консультацию.

Вам сообщат имя ревматолога, который будет Вас консультировать, точное время проведения консультации, а также расскажут, как добраться до центра ревматологии

Для записи на консультацию ревматолога нужен только один звонок!

 
Ревматология, болезни суставов
Ревматолог - главная ›› Научные статьи ›› Ревматология - справочник ›› Феномен Рейно


Феномен Рейно

Н.Г.Гусева

ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

Феномен (синдром, болезнь) Рейно (ФР) - большая научная и практическая проблема совре­менной медицины. Описан впервые в 1862 г. французским врачом Мо­рисом Рейно, в связи с чем впослед­ствии назван его именем. Характе­ризуется 3- или 2-фазным паро-ксизмальным вазоспазмом, прояв­ляющимся побелением (ишемия), цианозом и реактивной гипереми­ей пальцев рук, реже - ног, в связи с воздействием холода и эмоцио­нальных стрессов. Сопровождается похолоданием, онемением, паре-стезиями и болями; в межприступ-ный период кисти могут оставаться холодными, цианотичными. Поми­мо акральных отделов конечностей близкая симптоматика может отме­чаться в области кончика носа, под­бородка, мочек ушей и языка. ФР ча­ще бывает двусторонним, симмет­ричным; продолжительность атак колеблется от нескольких минут до нескольких часов. При выраженном ФР вследствие ишемии тканей мо­гут развиваться сосудисто-трофи­ческие нарушения в виде дигиталь-ных язвочек, некрозов и даже ган­грены.

Частота ФР среди населения, сог­ласно большинству наблюдений, составляет 5-10%. Больные с выра­женным ФР лечатся у врачей самых различных специальностей: хирур­гов, терапевтов, ревматологов, пе­диатров и др., а при более легких формах, очевидно, остаются вне врачебного контроля, что позволя­ет предположить, возможно, более высокие цифры истинной распро­страненности ФР. Существует так называемый юношеский ФР, кото­рый наблюдается примерно у 15% подростков, проявляется главным образом акроцианозом, обусловлен в значительной степени дизрегуля-цией сосудистого тонуса в этот воз­растной период. Следует также от­личать ФР от физиологического ва-зоспазма, который является нор­мальной реакцией сосудов на хо­лод, характеризуется побелением пальцев без последующей стадии цианоза и быстрым восстановлени­ем в тепле.

Едино мнение о большей частоте ФР у женщин и относительной ред­кости его у детей. При возникнове­нии ФР в детском возрасте превали­руют лица женского пола, а при

Терминология

В медицинской литературе и врачебной практике нередко применяют различные термины: ФР, синдром Рейно (СР), болезнь Рейно (БР) и др., что затрудняет определение сущности патологии и диагностику. Следует четко различать Бр как самостоятельную нозологическую форму и СР, который является проявлением сосудистой патологии при других забо­леваниях.

В научной литературе чаще применяются термины первичный СР и вто­ричный СР, являющиеся аналогами БР и СР соответственно. Термин "ФР" обычно используется для обозначения заболевания в целом. Хотя отмечается преобладание частоты первичного СР (БР) над вторич­ным СР, клиническая практика свидетельствует о большом и все возрас­тающем числе различных заболеваний и состояний, при которых встре­чается СР. В табл. 1 приведены основные группы заболеваний, нередко протекающие с СР.

Первое место среди них занимают ревматические заболевания (РЗ), особенно системная склеродермия (ССД), где СР является практически облигатным и, что особенно важно, ранним проявлением заболевания, отражающим в значительной мере его патогенетическую сущность. Да­же простое перечисление основных групп заболеваний, при которых на­блюдается СР, иллюстрирует очевидные различия в механизмах разви­тия и сложности патогенеза СР в целом.

позднем начале ФР соотношение мужчин к женщинам отчетливо на­растает. Доказано, что на экспрес­сию ФР у мужчин и женщин влияют разные факторы, в частности роль атеросклеротических факторов имеет большее значение для муж­чин, а гормональных, биологиче­ских - для женщин. Известна се­мейная агрегация болезни, влияние географических, этнических и кли­матических факторов.

Системная склеродермия

По данным различных авторов, 15-20% случаев СР в популяции свя­зано с диффузными болезнями со­единительной ткани, при этом наи­более часто (у 95-97% больных) этот синдром развивается при ССД. СР нередко является первым прояв­лением ССД, а в дальнейшем прини­мает распространенный, генерали­зованный характер, охватывает не только периферическую сосуди­стую сеть, но и терминальные отде­лы сосудистого ложа в легких, серд­це, почках, нервной системе, участ­вуя тем самым в развитии висце­ральных проявлений при ССД. Сосу­дистые нарушения при ССД часто сопровождаются нарушениями тро­фики - от небольших изъязвлений до тяжелых некрозов и гангрены пальцев, лежат в основе развития ос-теолиза, преимущественно ногте­вых фаланг. При хроническом, от­носительно доброкачественном те­чении ССД СР может быть единст­венным проявлением заболевания на протяжении ряда лет. Острое на­чало и быстрая генерализация СР, особенно при появлении гангрены кончиков пальцев в первые 1-2 года заболевания, - прогностически не­благоприятные признаки ССД, сви­детельствующие о быстро прогрес­сирующем течении болезни. Еще более серьезен прогноз больных при развитии ишемических корти­кальных некрозов почек (склеро-дермический почечный криз), в ге-незе которых участвует ренальный (висцеральный) эквивалент СР.

Системная красная волчанка

При системной красной волчанке (СКВ) СР встречается в 20-30% слу­чаев, иногда как первое проявление заболевания. Он носит менее выра­женный характер, не является столь генерализованным, как при ССД, может быть однофазным, стертым и лишь в отдельных случаях сопрово­ждаться язвенно-некротическими изменениями. Чаще вазоспастиче-ские явления при СКВ свидетельст­вуют о хроническом доброкачест­венном течении заболевания. СР нередко сочетается с такими при­знаками СКВ, как антифосфолипид-ный синдром, синдром Верльгофа,

4

Вопросы:

1. Имеется ли повышенная чувствительность пальцев к холоду?

2. Изменяется ли цвет пальцев при воздействии холода?

3. Принимают ли пальцы белую, синюю или обе окраски?

Диагноз СР исключается при отрицательных ответах на 2 и 3-й вопросы

Диагноз СР подтверждается при положительных ответах на все три вопроса

Исключить потенциальные причинные факторы: лекарства и токсины (препараты для химиотерапии, симпатомиметические средства, никотин, циклоспорин, клонидин, наркотические средства, алкалоиды спорыньи, поливинилхлорид) Факторы окружающей среды: обморожение, вибрация Нейропатия: синдром запястного канала

У больных с отрицательными ре­зультатами опроса и осмотра, без признаков тканевой ишемии и нормальной КНЛ устанавлива­ется первичный СР и дальней­шие исследования не проводятся

Больным с признаками системного заболевания (миалгии, артралгии, артриты, лихорадка, кожные высыпания, потеря массы тела) следует провести следующие исследования:

  • общий анализ крови
  • биохимический анализ крови
  • общий анализ мочи
  • исследование АНФ, РФ, болезнь специфических аутоантител

При асимметричном хара­ктере вазоспазма, отсутст­вии пульса, асимметрии артериального давления необходимо провести пле­тизмографию, допплер-УЗИ сосудов, ангиогра­фию

Больным с отрицательными результатами следует провести следующее:

  • исследование функции щитовидной железы электрофорез сывороточных белков
  • исследование криоглобулинов

У больных с негативными результатами определяется первичный СР

У больных с положи­тельными результатами определяются следую­щие заболевания:

- рак

- криоглобулинемия

- криофибриногенемия

- POEMS-синдром

У больных с положительными результата­ми исследований следует предполагать следующие ревматические заболевания:

ССД

  • СКВ

смешанное заболевание соединительной ткани

  • дерматомиозит полимиозит синдром Шегрена

Эти отклонения ука­зывают на наличие заболеваний арте­рий:

васкулиты

атеросклероз

- облитерирующий тромбангиит

- синдром верхней апертуры

за у больных, страдающих СР. Следовательно, на всех производствах, где имеются факторы, провоцирующие вазоспазм, во время профилактических осмотров необ­ходима настороженность в отношении начальных про­явлений СР.

Диагностика СР

Диагноз СР может быть поставлен врачом при первом осмотре больного во время атаки или по данным анам­неза. Кисти рук условно являются зеркалом ФР (рис. 1). В начале заболевания возможно изменение цвета (по-беление, цианоз) лишь отдельных пальцев, но затем в процесс вовлекаются практически все пальцы обеих ки­стей. Выделяют достоверный и вероятный диагноз СР.

Клиническим критерием достоверного СР являются повторные эпизоды двух-трехфазного изменения цвета пальцев рук при воздействии холода.

Критерием вероятного СР является однофазное изме­нение цвета в сочетании с онемением или парестезия-ми при охлаждении.

Диагноз первичного СР (БР) устанавливают при ис­ключении подлежащих заболеваний в момент обследо­вания и верифицируют в процессе дальнейшего наблю­дения. Предлагается диагностический алгоритм для об­легчения работы практического врача по выявлению и идентификации СР (см. рис. 2).

В последние годы возросло внимание к новой мо­дификации биомикроскопических методов исследо­вания - широкопольной капилляроскопии ногтево­го ложа, которая обладает большей разрешающей способностью в плане детализации структурных из­менений ногтевого ложа и применяется для диагно­стики и дифференциальной диагностики СР и БР (см. рис. 2).

6

Определение степени выраженности СР

Предлагаются разные способы определения степе­ни выраженности СР, что важно для динамического наблюдения и контроля эффективности лечения. До­статочно информативна и проста клиническая оцен­ка СР с выделением 4 степеней его выраженности, которая может использоваться и как полуколичест­венная (в баллах)

2