Ищете хорошего ревматолога?

Звоните: (499) 519-32-49
Подберем лучшего врача рядом с вами!

 

Ревматология - поиск по сайту

Google
 

Телефон горячей линии

+7 (499) 519-32-49

Позвоните по телефону центра ревматологии(495)-125-20-94 Сообщите удобное для Вас время консультации ревматолога

Диспетчер запишет Вас на консультацию.

Вам сообщат имя ревматолога, который будет Вас консультировать, точное время проведения консультации, а также расскажут, как добраться до центра ревматологии

Для записи на консультацию ревматолога нужен только один звонок!

 
Ревматология, болезни суставов
Ревматолог - главная ›› Научные статьи ›› Ревматоидный артрит ›› АМИЛОИДОЗ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-РЕВМАТОЛОГА



АМИЛОИДОЗ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-РЕВМАТОЛОГА

М.В. Склянова1, А.Н. Калягин1-2, Г.И. Щербаков1, И.А. Зимина2

(1Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. - д.м.н., проф. Ю.А. Горяев; 2МУЗ «Клиническая больница №1 г. Иркутска», гл. врач -

Л.А. Павлюк)

Резюме. Представлен обзор данных литературы по проблеме вторичного амилоидоза у больных с воспалительными заболеваниями суставов и клиническое наблюдение больной с ревматоидным артритом.

Несмотря на многолетнюю историю изучения, про­блема амилоидоза продолжает привлекать внимание ис­следователей. Частота его в популяции составляет 1 на 50 тыс. населения. Заболеваемость амилоидозом насе­ления разных стран зависит также от распространен­ности наследственных форм патологии [1,2,5]. Можно с уверенностью говорить о распространенности амило-идоза среди лиц, страдающих некоторыми известными заболеваниями (ревматоидный артрит, опухоли различ­ной локализации), имеющими тенденцию к учащению. Амилоидоз, развивающийся у больных ревматологичес­кими заболеваниями (ревматоидный артрит, анкилози-рующий спондилоартрит, болезнь Стилла, псориати-ческий артрит), относится к прогностически наиболее серьезным осложнениям, приводящим к развитию фун­кциональной недостаточности органов и смерти боль­ного [3,4].

На современном этапе амилоидоз определяют как заболевание, характеризующееся нарушением метабо­лизма, в результате чего происходит отложение в раз­личных органах специфических белков (низкомолеку­лярных нерастворимых, имеющих бета-фибриллярную структуру, дающих окраску конго красным) и наруше­ние функций этих органов. Была установлена гетеро­генность белка-предшественника амилоидных фиб­рилл, что повлекло за собой изменения в классифика­ции амилоидоза, позволило обосновать дифференци­рованные подходы к лечению.

Белком-предшественником вторичного (реактивно­го) АА-амилоидоза являются амилоидогенные изофор-мы реактанта острой фазы воспаления - SAA. Синтез SAA происходит в печени под влиянием провоспали-тельных цитокинов ИЛ-1 и ФНО-альфа, его концент­рация в крови быстро увеличивается на фоне воспале­ния. Однако гиперпродукция SAA - необходимое, но не достаточное условие развития амилоидоза. Обсуж­дают значение других факторов, включая носительство определенных аллелей гена SAA, аполипопротеина Е, DR-антигенов, ревматоидного фактора, полиморфизм амилоидного Р-компонента, рецепторов ФНО-альфа и др. Отмечена корреляция между увеличением сыворо­точной концентрации ФНО-альфа и соответствующих рецепторов и возникновением амилоидной нефропа-тии и сопутствующей анемии [3]. В основе патогенеза также лежит нарушение функции Т- и В-лимфоцитов, появление амилоидобластов, дефект амилоидокластов и периколлагеновое и периретикулярное отложение специфического белка.

Среди заболеваний, ведущих к развитию вторично­го амилоидоза, наиболее часто встречаются ревматоид­ный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псори-атический артрит, опухоли и гемобластозы, неспецифи­ческий язвенный колит и болезнь Крона, гнойно-дест­руктивные процессы, туберкулез. В настоящее время ведущее место среди причин вторичного амилоидоза занимает ревматоидный артрит и хронические заболе­

150

вания кишечника. Иммуновоспалительные заболева­ния суставов составляют 43% среди всех причин вто­ричного амилоидоза. По среднестатистическим данным АА-амилоидоз в Европе развивается в среднем у 6% больных ревматоидным артритом, в США - у 1% [6].

В целом, развитие амилоидоза наблюдают у боль­ных, длительно страдающих ревматоидным артритом, с неконтролируемой высокой активностью болезни. Наиболее характерным проявлением амилоидоза счи­тают нефропатию (протеинурия и почечная недостаточ­ность), реже наблюдают поражения кишечника, селе­зенки, сердца [3].

При амилоидозе почек первично страдают клубоч­ки. Сначала происходит отложение амилоида в виде очагов в мезангии и вдоль базальной мембраны, затем - заполнение клубочков и редукция капиллярного ложа [1]. Развитию клинически выраженного амилоидоза предшествует стадия бессимптомного течения заболе­вания (по данным биопсии) [3]. Этим, вероятно, обус­ловлено большинство случаев запоздалой диагностики.

Наблюдается сначала небольшая, а затем стойкая протеинурия, тогда как мочевой осадок изменен незна­чительно. Особенностью амилоидной нефропатии так­же является невысокая частота артериальной гипертен-зии - около 30%. Протеинурия - это важнейший и наи­более достоверный признак амилоидоза почек - раз­вивается при всех его формах, но наиболее характерна и выражена при вторичном амилоидозе. Протеинури-ческая стадия может продолжаться длительное время (3­13 лет) [6]. Далее развивается нефротический синдром, сопровождающийся отеками, массивной протеинури-ей, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. По данным ряда авторов у половины больных нефротичес-кий синдром развивается в течение первых 3 лет [6]. Заключительная стадия - развитие хронической по­чечной недостаточности (ХПН), которая характеризу­ется неуклонным прогрессированием. На стадии ХПН амилоидоз диагностируют у 33% больных [5]

2 3 4 5