Ищете хорошего ревматолога?

Звоните: (499) 519-32-49
Подберем лучшего врача рядом с вами!

 

Ревматология - поиск по сайту

Google
 

Телефон горячей линии

+7 (499) 519-32-49

Позвоните по телефону центра ревматологии(495)-125-20-94 Сообщите удобное для Вас время консультации ревматолога

Диспетчер запишет Вас на консультацию.

Вам сообщат имя ревматолога, который будет Вас консультировать, точное время проведения консультации, а также расскажут, как добраться до центра ревматологии

Для записи на консультацию ревматолога нужен только один звонок!

 
Ревматология, болезни суставов
Ревматолог - главная ›› Научные статьи ›› Ревматология - справочник ›› Ревматизм


Ревматизм

Ревматизм (син.: острая ревматическая лихорадка, болезнь сокольского-буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в различных оболочках сердца (ревмокардит), развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет, после перенесенной инфекции бета-гемолитическим стрептококком группы а. У подавляющего большинства отмечаются формирование пороков сердца и склонность к рецидивированию ревмокардита.

 

Этиология и патогенез. Развитию ревматизма обычно предшествует острое респираторное заболевание, вызванное бета-гемолитическим стрептококком группы а. Связь ревматизма с острой стрептококковой инфекцией подтверждается эпидемическими вспышками в школах-интернатах, военных училищах, казармах, а также стойким гипериммунным ответом на антигены этого микроорганизма (высокие титры асл-о, асг, аск, анти-днказы в). В связи с тем, что после перенесенной острой стрептококковой инфекции заболевают ревматизмом лишь небольшие группы лиц (0,1-0,3% в общей популяции и до 3% в закрытых коллективах), обсуждается вопрос роли семейно-генетического предрасположения. Действительно, распространенность ревматизма и пороков сердца у родителей достигает 9,6% и у детей 8,2%, что в 4-5 раз превышает распространенность в популяции (1,4%). Предрасположение к ревматизму носит мультифакторный характер, включающий гипериммунный ответ на антигены стрептококка, склонность к аутоиммунным процессам, преимущественное развитие пороков сердца у лиц женского пола. В последние годы обсуждается роль особого иммуногенетического маркера ревматизма – в-лейкоцитарного аллоантигена, с которым связывается гипериммунный ответ на клеточном и гуморальном уровне.

 

В патогенезе ревматизма можно выделить влияние токсичных компонентов стрептококка (внеклеточных и внутриклеточных) на ранних этапах развития болезни и иммунные расстройства в последующем. В развитии кардита, полиартрита, хореи наибольшее значение придается перекрестно-реагирующим антителам, которые, образуясь к антигенам стрептококка, реагируют и с тканевыми антигенами организма – эпителиальными клетками вилочковой железы, сарколеммой миокарда, структурными гликопротеинами клапанов сердца, эндотелием и гладкими мышечными клетками кровеносных сосудов, элементами нервной системы. Это явление называется молекулярной мимикрией и играет важную роль в развитии аутоиммунитета и иммунокомплексных процессов, определяющих характерное для ревматизма сочетание неспецифического системного экссудативного воспаления со специфическими гранулематозными реакциями (гранулемы ашоффа-талалаева).

 

В основе тканевых изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани, которая складывается из сочетания признаков мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроновой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждающий эффект не устраняется, то позже развиваются фибриноидные изменения (уже необратимая стадия дезорганизации соединительной ткани), по существу фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов, за которым или одновременно следует третья стадия ревматического процесса – формирование вокруг очагов фибриноидного некроза специфических ревматических гранулем, состоящих из ашоффских клеток, фибробластов, лимфоцитов, плазматических и тучных клеток, а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца. В других тканях, также поражаемых при ревматизме, обнаруживаются гранулемоподобные макрофагальные клеточные реакции. Исходом гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления является склероз – заключительная стадия ревматического процесса.

 

При ревматизме поражаются все оболочки сердца. В зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматические эндокардит, миокардит и перикардит, а также одновременное поражение всех оболочек сердца – панкардит. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие эндокардита, при котором поражаются створки клапанов (вальвулит), сухожильные хорды сердца и пристеночный эндокард. Исходом таких эндокардитов является формирование пороков сердца – митрального, аортального, сочетанных и комбинированных и много реже трехстворчатого.

 

Клиническая картина. В типичных случаях первая ревматическая атака развивается внезапно – через 1-2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции с повышением температуры тела до 38°с и выше, мигрирующего артрита, редко серозита. Такое начало ревматизма по типу острой ревматической лихорадки (орл) развивается в виде эпидемических вспышек среди школьников среднего возраста и новобранцев. Среди детей старшего школьного возраста, особенно подростков, ревматизм нередко начинается исподволь с субфебрилитета, боли в одном или обоих коленных суставах и преходящей умеренной припухлости в них. Крайне редко ревматизм начинается с неотчетливо выраженных или кратковременных полиартралгий.

 

Этим вариантам начала ревматизма чаще соответствует острое или затяжное течение, хотя окончательно вариант течения ревматизма устанавливают позже, по срокам выздоровления больных. Латентное течение диагностируется при уже сформированном пороке, обычно при случайном обследовании больных.

 

Ревматизм как системное заболевание по своей природе характеризуется полисиндромностью клинической картины с вовлечением в патологический процесс суставов, сердца, нервной системы, кожи и реже других органов и систем.

 

Для ревматического полиартрита характерна летучесть болей и припухлости в крупных суставах или только мигрирующих полиартралгий. Но в последние годы изредка (у 15% больных) наблюдаются признаки нестойкого артрита и в мелких, и в средних суставах. Ревматический полиартрит всегда полностью обратим.

 

Ревмокардит – наиболее постоянное органное проявление при ревматизме (у 90-95% больных). Так называют изолированное поражение миокарда, эндокарда и перикарда или всех оболочек сердца в виде панкардита. При остром начале ревмокардит развивается одновременно с полиартритом, а при затяжном – как единственное клиническое проявление. Различают первичный и возвратный ревмокардиты, развивающиеся соответственно в первую атаку ревматизма или при его рецидивах.

 

Миокардит у большинства больных с первичным ревматизмом протекает нетяжело и характеризуется болью или только неприятными ощущениями в области сердца, легкой одышкой при нагрузках и сердцебиением. Однако объективно могут регистрироваться тахикардия или брадикардия, умеренное или значительное увеличение размеров сердца, ослабление или глухость тонов сердца, трехчленный ритм.

 

На экг регистрируются перечисленные нарушения ритма, реже нарушения проводимости – атрио-вентрикулярная диссоциация с интерференцией, миграция водителя ритма. На экг могут также регистрироваться атриовентрикулярные блокады i и реже ii степени, экстрасистолия, абсолютное или относительное удлинение интервала p-q, изменения зубца т, смещение сегмента st и удлинение электрической систолы.

 

Миокардит при возвратном ревматизме характеризуется большей выраженностью и упорством сердечных жалоб и признаков астенизации. При этом отмечаются более выраженные и стойкие нарушения проводимости на уровне атриовентрикулярного узла и ножек пучка гиса, экстрасистолии, возможны приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии. Поражение миокарда у большинства приобретает прогрессирующее течение, постепенно нарастает снижение сократительной функции миокарда и развивается недостаточность кровообращения.

 

Эндокардит – достаточно частая и прогностически наиболее неблагоприятная локализация ревматического процесса. Различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардиты. Наибольшее значение имеет клапанный эндокардит (вальвулит), обычно поверхностный бородавчатый, чаще всего левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, особенно его задней створки, затем аортальных, реже правого предсердно-желудочкового (трикуспидального) и крайне редко клапанов легочной артерии.

 

Диагностика вальвулита хотя и трудна, но возможна при динамическом клиническом и инструментальном наблюдении, распознавание же хордального и особенно пристеночного эндокардита чрезвычайно трудно. В диагностике вальвулита митрального клапана обращают внимание на появление систолического шума с “дующим” оттенком на верхушке сердца и в пятой точке, особенно четко выслушивающегося на левом боку или после физической нагрузки. На фкг – пансистолический или протосистолический шум, затухающий по форме с эпицентром регистрации у верхушки сердца. У ряда больных одновременно регистрируется мезодиастолический шум, следующий за iii тоном. Поражение клапанов аорты характеризуется диастолическим шумом по левому краю грудины, сразу же после ii тона в виде протодиастолического высокочастотного шума.

 

При эхокардиографическом исследовании при митральном вальвулите выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок клапана (или сухожильных хорд), увеличение амплитуды открытия передней створки его; реже наблюдается деформация систолического фрагмента митрального клапана, а иногда – уменьшение подвижности задней створки клапана. При поражении клапанов аорты более чем у половины больных обнаруживается мелкоамплитудное дрожание передней (возможно, и задней) створок митрального клапана, что в сочетании с дилатацией левого желудочка и гиперкинезии его стенки свидетельствует в пользу аортальной регургитации.

 

Перикардит развивается чаще, чем диагностируется в клинике, из-за слабой выраженности. Боль в области сердца, за грудиной, как и одышка, – редкие клинические признаки перикардита, значительно чаще выслушивается шум трения перикарда разной выраженности и локализации. На экг отмечаются смещение сегмента st и изменения зубца т. Но особенное значение имеет выявление эхо-свободного пространства, которое характеризуется “расслоением” эпи- и перикарда в области задней стенки левого желудочка, “отслоением” передней стенки правого желудочка от грудной клетки, а также снижением амплитуды движения перикарда. Признаки ревматического перикардита быстро исчезают под влиянием лечения, и лишь изредка остаются признаки ограниченного слипчивого перикардита.

 

Перикардит – безусловная привилегия первичного острого ревматизма и, как правило, не диагностируется при возвратном ревмокардите.

 

Малая хорея – третий по частоте признак преимущественно первичного ревматизма, наблюдающийся у 10-15% больных, главным образом детей в возрасте 6-15 лет. В распознавании имеет значение пентада малой хореи: 1) хореический гиперкинез в мышцах лица, шеи, конечностей, туловища; 2) мышечная дистония с преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов), имитирующей параличи; 3) статокоординационные нарушения, отмечаемые при ходьбе, при целенаправленных движениях; 4) явления сосудистой дистонии; 5) психопатологические явления.

 

Средняя продолжительность классического течения малой хореи не превышает 2-3 мес, но в последние десятилетия нередко наблюдается атипичная, стертая, малая хорея со склонностью к затяжному, волнообразному течению.

 

Из других неврологических проявлений при ревматизме крайне редко отмечаются энцефалиты, в распознавании которых определяющее значение имеет весь комплекс диагностических признаков, характерных для первичного или возвратного ревматизма.

 

Кольцевидная эритема в виде бледно-розовых, порой едва различимых кольцевидных высыпаний на туловище и конечностях наблюдается у 2-6% больных детей и подростков (главным образом при первичном ревматизме) и является настолько характерной для последнего, что относится к диагностическим признакам болезни.

 

Ревматические узелки еще реже наблюдаются при первичном ревматизме. Представляют собой округлые, малоподвижные, различного размера, безболезненные образования. Узелки возникают быстро, не сопровождаясь какими-либо болезненными проявлениями, и столь же быстро исчезают, с чем и связана столь редкая их диагностика. Излюбленная локализация ревматических узелков – разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов, области лодыжек, пяточных (ахилловых) сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочная область. Диагностическое значение ревматических узелков достаточно велико, поэтому они также относятся к большим диагностическим критериям ревматизма.

 

Поражение легких в последние годы наблюдается крайне редко в виде ревматического легочного васкулита и ревматического пневмонита с четким эффектом антиревматических средств, а не антибиотиков. Ревматический плеврит, по-видимому, развивается нередко, носит нестойкий характер и распознается при рентгенологическом исследовании более чем у 1/3 больных в виде адгезивных явлений.

 

Перитонит (абдоминальный синдром) – привилегия детей и подростков с орл. Характеризуется внезапным развитием лихорадки, диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или, наоборот, его учащением. Схваткообразная боль разной локализации сопровождается небольшим и непостоянным напряжением брюшной стенки, нечеткой болезненностью при пальпации и редкостью типичных признаков перитонита (симптом щеткина-блюмберга). Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не склонен к рецидивированию.

 

Поражение почек в острый период ревматизма встречается, по-видимому, нередко, однако диагностика крайне затруднительна.

 

Возрастные и половые особенности. В детском возрасте чаще наблюдается острое начало болезни с полисиндромнои клинической симптоматикой, при которой наряду с полиартритом и ревмокардитом возникают хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки. При этом среди детей дошкольного и младшего школьного возраста заболевают примерно одинаково часто как мальчики, так и девочки.

 

В старшем школьном возрасте заболевают главным образом девочки, чаще постепенно, в основном с развитием ревмокардита, склонного к затяжному течению. У половины больных при таком начале болезни формируется порок сердца и отмечается рецидивирование ревмокардита.

 

Особенностью ревматизма у молодых мужчин (новобранцев) является преимущественно острое начало (орл) с четко выраженной полисиндромностью (полиартрит, ревмокардит, кольцевидная эритема). У большинства больных ревматизм оканчивается выздоровлением, однако у 10-15% формируются пороки сердца.

 

Взрослые практически не заболевают орл. Этой возрастной группе, преимущественно женского пола, свойствен возвратный ревмокардит с прогрессированием сердечной патологии и развитием через 10-15 лет от начала болезни сочетанных и комбинированных пороков сердца. Впрочем, в условиях систематического наблюдения, лечения и профилактики жизненный прогноз заметно улучшается.

 

Лабораторные данные. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12-15· 109/л, встречается при орл у детей и молодых солдат, а у большинства больных число лейкоцитов и формула крови существенно не меняются. Отмечается увеличение соэ, достигающее 50 мм/ч при орл. Одновременно обнаруживается и повышение уровня острофазовых белков – фибриногена, альфа2-глобулина, с-реактивного белка. Все перечисленные лабораторные показатели отражают активность ревматического процесса и могут использоваться для контроля за эффективностью проводимой терапии.

 

Заслуживают внимания сдвиги в иммунологических показателях. К ним относятся высокие титры противострептококковых антител (асл-о свыше 250 ед., асг и аск – свыше 300 ед.). Учитывая диагностическое значение показателей гипериммунного ответа организма на острую стрептококковую инфекцию, желательно исследовать несколько противострептококковых антител, например асл-о и асг. Наиболее адекватным для этих целей является определение асл-о и анти-днказы в, учитывая, что оба этих теста хорошо стандартизованы.

 

Активность ревматизма. При i степени активности клинические, как и инструментальные, проявления ревматизма едва выявляются, лабораторные показатели изменены незначительно по сравнению с нормой. При ii степени умеренно повышается или остается нормальной температура тела, наблюдаются умеренно или слабо выраженные признаки ревмокардита, полиартралгии или признаки хореи. Показатели воспалительной активности изменены умеренно. При iii степени все клинические проявления ярко выражены, а лабораторные (острофазовые) показатели значительно изменены. При неактивной фазе констатируется исход перенесенного ранее ревмокардита. Следует отметить, что все экстракардиальные проявления ревматизма, в основе которых лежит экссудативное воспаление, сопровождаются высокой активностью лабораторных показателей. В то же время выраженность ревмокардита определяется по динамике клинико-инструментальных показателей и в меньшей степени лабораторных данных.

 

Варианты течения ревматизма. При остром течении начало болезни бурное, с быстрым нарастанием симптоматики, связанной с неспецифическим воспалением, и в целом цикл развития заболевания не превышает 2-3 мес.

 

При затяжном течении развитие клинических симптомов постепенное, выраженность клинических проявлений не превышает ii степени активности, ведущее значение в клинической картине болезни имеет ревмокардит, чаще умеренный, с малой динамикой клинико-инструментальных показателей. Отмечается склонность к торпидному течению. Чаще такой вариант течения наблюдается при наличии возвратного ревмокардита.

 

Рецидивирующее течение также характерно для возвратного ревматизма, при котором волнообразность течения обусловлена наличием выраженных обострений с экстракардиальными проявлениями; обострения сменяются неполными ремиссиями. Исходом рецидивирующего течения могут быть прогрессирующее поражение различных органов с нарастанием их функциональной недостаточности, возникновением тромбоэмболических и других осложнений.

 

При латентном течении, обычно первично-хроническом, диагноз болезни устанавливают ретроспективно, большей частью на основании сформированного порока сердца.

 

Диагностические критерии. Диагноз орл (первичного ревматизма) представляет значительные трудности, поскольку наиболее частые его проявления, такие, как полиартрит и ревмокардит, неспецифичны. Поэтому достаточно широко используются диагностические критерии ревматизма, среди которых выделяют “большие” и “малые” критерии. К “большим” относятся кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки, а к “малым” – такие клинические признаки, как предшествующее заболевание ревматизмом или наличие ревматических пороков сердца, артралгии и лихорадка, реактанты острой фазы (соэ, с-реактивный белок, лейкоцитоз) и удлинение интервала p-q. В диагностике ревматизма также придается большое значение данным, подтверждающим стрептококковую инфекцию (повышенный титр противострептококковых антител, асл-о, высевание из зева стрептококков группы а, недавно перенесенная скарлатина).

 

Клинический опыт показывает, что сочетание двух “больших” или одного “большого” и двух “малых” признаков указывает на большую вероятность ревматизма лишь в случаях тщательно документированной предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептококков группы а, повышенные титры противострептококковых антител – асл-о, асг и аск). Таким образом, сочетание кардита и артрита с показателями предшествующей стрептококковой инфекции – достаточно надежная диагностическая основа ревматизма при его остром начале и течении.

 

Дифференциальный диагноз проводят как с близкими заболеваниями в целом, так и на основании выраженности отдельных клинических признаков. В последние годы у детей и подростков сочетание лихорадки, полиартрита, миокардита и мигрирующей эритемы может наблюдаться при лаймской болезни, вызванной инфицированием организма боррелией бурдорфери при укусе иксодовыми клещами. В отличие от ревматизма пик заболеваемости приходится на летне-осенний период, имеется указание на укусы клещей, эпидемический характер заболевания, при котором заболевают люди различного возраста, а не только дети, как при ревматизме. Нередко лаймская болезнь начинается с энцефалита.

 

При выраженности полиартрита необходимо проводить дифференциальную диагностику с реактивными артритами (энтероартритами и уроартритами), с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом и др. Основу различия ревматизма от этих заболеваний составляют эпидемиологический анамнез, частое сочетание полиартрита и кардита, быстрая динамика клинической симптоматики под влиянием противоревматической терапии.

 

Ревмокардит приходится отличать от постинфекционного кардита и кардиопатий на основании того же эпидемиологического анамнеза, преимущественной заболеваемости детей и подростков, развития мигрирующего полиартрита или выраженных полиартралгий в сочетании с мио-, эндокардитом или перикардитом. Особое значение имеют наличие вальвулита и высокая подвижность симптомов кардита под влиянием противовоспалительной терапии.

 

Прогноз. Непосредственная угроза жизни при орл возникает при диффузных миокардитах почти исключительно в детском возрасте. У взрослых больных ревматизм с суставными и кожными признаками протекает наиболее благоприятно. Хорея чаще сочетается с небольшими изменениями сердца.

 

В основном прогноз при ревматизме определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень миокардиосклероза). Одним из главных прогностических критериев является степень обратимости симптомов ревмокардита. Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении вероятность образования пороков увеличивается. Большое значение имеет и возраст: у детей ревматизм протекает тяжелее и чаще приводит к стойким клапанным изменениям. В то же время при первичном заболевании в возрасте старше 25 лет процесс течет благоприятно, а порок сердца обычно не формируется.

 

Следует иметь в виду, что пороки сердца, как правило, формируются в течение ограниченного периода времени (обычно не более 3 лет со времени появления первых признаков вальвулярных изменений). Если со времени установления диагноза конкретных клапанных поражений прошло более 3 лет, то вероятность формирования нового порока невелика, несмотря на сохраняющуюся активность ревматизма.

 

Лечение. Обычно планируются антимикробная и противовоспалительная терапия, а также сбалансированное питание, реабилитационные мероприятия и при необходимости своевременное оперативное лечение порока сердца. При выраженном кардите показано стационарное лечение с соблюдением постельного режима в первые 2-3 нед болезни, достаточным количеством полноценных белков (не менее 1 г/кг) и ограничением поваренной соли.

 

Этиотропная терапия ревматизма осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на бета-гемолитические стрептококки группы а. Необходимым условием является достаточная продолжительность бактерицидной терапии, что может быть достигнуто введением бициллина-5 по 1 200 000-1 500 000 ед калиевой или натриевой соли каждые 2 нед в течение 1,5-2 мес, а затем через 21 день, как при бициллинопрофилактике.

 

Противовоспалительная терапия может проводиться как препаратами кортикостероидов, так и нестероидными противовоспалительными средствами. В последние годы предпочтение отдают последним. Это прежде всего индольные производные и дериваты фенилуксусной кислоты (вольтарен, ортофен). Разграничение вариантов течения и выделение степеней активности способствуют индивидуализации проводимой противовоспалительной терапии. При остром, подостром течении и с высокой и умеренной степенью активности в качестве терапии выбора может применяться индометацин (метиндол) или вольтарен по 150 мг в день в течение 1 мес, а затем по 75 и 50 мг до конца пребывания в стационаре. При развитии панкардита лечение может начинаться с кортикостероидов, например преднизолона по 20-30 мг/сут в течение 2 нед с последующим переходом на нестероидные противовоспалительные препараты.

 

При затяжном и рецидивирующем течении безусловно показаны индольные производные и дериваты диклофенака по 100-75 мг/сут в течение всего пребывания больного в стационаре, а также такие слабые иммунодепрессанты, как аминохинолиновые препараты по 0,2-0,25 г/сут на весь период пребывания больного в стационаре. При латентном течении – нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые в обычных дозировках.

 

Как известно, при неблагоприятных вариантах течения наиболее эффективно многомесячное и даже многолетнее комплексное лечение. Поэтому противовоспалительная терапия, начатая в стационаре, продолжается в поликлинике в дозах, с которыми были выписаны больные, т.е. Не более 75 мг/сут и даже 50 мг/сут метиндола или вольтарена в течение 1-2 мес при остром течении. При затяжном, рецидивирующем и латентном течении продолжение лечения активной фазы, как при выписке из стационара (50 мг ежедневно): в течение 12-24 мес в сочетании с аминохинолиновыми препаратами по 0,2-0,25 г/сут. Следует подчеркнуть, что поликлинический этап терапии предусматривает обязательное проведение бициллинопрофилактики в течение 5 лет после перенесенной атаки ревматизма в дозах по 1 500 000 ед каждые 3 нед.

 

В задачу второго этапа лечения ревматизма у детей и подростков входит пребывание в местном ревматологическом санатории, а у взрослых – направление на реабилитацию в кардиологический санаторий уже с поликлинического этапа. Таким образом, задачами двух- и трехэтапного лечения ревматизма являются окончательная ликвидация активного ревматического процесса и профилактика обострений.